年对于安徽的尹先生来说是相当特殊的一年。在这一年中他连续三次反复肝内胆管感染，人实在扛不住了，医院求治无门下，怀着最后的希望找到上海中医院肝胆外科，终于在这里治好了他的病。
原来尹先生本身患有先天性肝内胆管扩张症（Caroli病），而病变范围已累及双侧肝内胆管，且左右肝管,胆总管均布满大小不一结石，自年首次出现发热、寒战、右上腹疼痛至此次就诊，尹先生已承受此病断断续续发作十余年，症状发作次数及程度更是一年胜过一年。他本医院的院长，此前也医院求治，均被告知不可能做常规切除，唯有行肝移植。医院肝胆外科主任罗运权教授接诊后，和治疗团队在精确评估患者病情后，认为还是有法可治的，于是为患者制订了详细的手术计划。整个手术历时4小时，对患者肝门阻断7分钟，出血不足ml。术后患者各项指标均恢复正常，已顺利出院。
MRCP提示肝内外胆管多发结石
罗运权教授告知，先天性肝内胆管扩张症（Caroli病）常合并肝内胆管结石、胆管炎和肝脓肿，国外报道其并发肝内胆管结石的发生率为30.6％，而我国则高达73.7％，一直为胆道疾病诊治的难点。
Caroli是一类罕见病说起先天性肝内胆管囊状扩张症，不学医的您恐怕是没有听说过，它不是一类常见病，但若不幸患上，真是让人相当苦恼。
罗教授介绍，先天性肝内胆管囊状扩张症又称为Caroli病，是一类罕见的常染色体隐性遗传疾病，其特征为肝内胆管囊性扩张而形成肝脏内的胆管囊肿，可单发，但更多的为多发性。此病有一定的癌变率，有统计成人病例合并胆管癌变的发生率达4%～7%。其病理学特点是以肝内胆管囊状扩张及肝内多发结石为特征；囊状扩张的胆管与胆树交通；部分囊状扩张的胆管腔内有门静脉分支。
同时罗教授告知，Caroli病有两种分型，可分为“单纯型”及“静脉周围纤维化型”。单纯型的肝内胆管扩张与肝硬化及门静脉高压无关；而静脉周围纤维化型，可导致肝硬化及门静脉高压症。
此病的症状不典型，以肝内胆管扩张和胆汁淤积所致的肝内小胆管炎症及结石形成为其临床特点。单纯型及静脉周围纤维化型的临床表现有一定区别。
单纯型可表现为（1）食欲降低、体重减轻、经常反复发作的右上腹疼痛、发热。（2）可无*疸或仅有轻度*疸，有胆管炎时*疸可加深，部分病例主要表现为反复发作的*疸。（3）在发作时肝脏常明显增大，待感染控制后，随着症状的好转肝脏多会较快地缩小。（4）若合并严重的胆道感染可形成肝内脓肿或革兰阴性杆菌性败血症。（5）反复胆道感染的发作极易形成肝内胆管结石，又进一步加重了肝内胆管的梗阻，最终导致胆汁性肝硬化。
门静脉周围纤维化型可表现为（1）门静脉高压；（2）脾肿大；（3）上消化道出血。
罗教授提醒，如果有上述表现，那您一定要警惕，医院就诊。
鉴别诊断辨真伪不论何种病，在治疗前都要明确诊断，Caroli病亦是如此，因此罗教授提醒，必要的检查手段不可少。
罗教授介绍，诊断此病的方法主要有血尿常规、肝功能、B超、CT及MRCP。且MRCP作为首选方法，即磁共振胰胆管造影。它可以清楚地了解肝外及肝内胆管的形态，可显示肝内胆管扩张的部位、大小以及有无结石存在，且有三维结构形态，并可发现本症并不合并胰胆管合流异常，此特点与先天性胆管扩张症有很大的不同。后者可合并肝内胆管的扩张，但几乎均存在胰胆管合流异常，而Caroli病则不合并胰胆合流异常。基于这个特点就可以很好地对这两种病做鉴别诊断。
除此之外，Caroli病还需要与以下两种病相鉴别：
1、继发性肝内胆管扩张症
继发性肝内胆管扩张症的患者多数都会有远端胆道狭窄或梗阻的病史。因胆管内压力长期增高，使胆管被动性、继发性扩张，多累及1、2级胆管，呈树枝状，扩张的口径逐渐递减。当原发性的狭窄或梗阻因素解除后，扩张的肝内胆管可逐渐恢复正常。
而先天性肝内胆管扩张症多无明显的肝外胆管的狭窄和梗阻原因，肝内胆管的扩张多为囊性。
2、多囊肝
多囊肝也是肝脏内存在多发性囊肿，但囊肿不与胆管相通，囊液也不含有胆汁，不并发肝硬化。与先天性肝内胆管扩张症不同的是本症多无肝脏及胆管的临床症状，一般不会发生胆管的炎症。多囊肝也常伴有多囊肾，可因肾功能不良而出现症状。先天性肝内胆管扩张症者可伴有肝纤维化，门静脉高压症。
Caroli的治疗很棘手罗教授介绍，Caroli病的治疗较为棘手，对Caroli病的最佳治疗方案一直有所争论，严重的病例预后也往往较差。
目前对于无胆道梗阻或胆管炎的患者可暂不治疗，观察随访。轻微症状者可以先采用保守治疗的方法。基本治疗原则应以早期诊断、预防和治疗胆管炎为基本要求。
保守治疗主要为较长时间地应用广谱抗生素，同时给予利胆剂和保肝药物，若无法完全控制胆管炎的反复发作，则只有改为手术治疗。但由于病变广泛，所以外科治疗往往非常困难。具体手术方式应根据病变特点而定，其外科治疗原则为完整切除病灶，取尽结石解除胆道狭窄及梗阻，建立通畅的胆道引流。也有业界医生认为，肝移植是治愈此病的最有效方法之一。
罗教授告知，困扰尹先生的是Caroli病合并肝内胆管结石，其治疗应遵循肝内胆管结石的治疗原则，即去除病灶，解除梗阻，通畅引流，防止复发。
罗教授说，在尹先生的手术过程中也遇到了相当大的困难，不过在治疗团队所有成员共同努力下最终顺利度过了手术关、术后康复关。由于术前已经明确知道尹先生的左右两肝都长满了结石，因此就无法通过切除病灶来治疗，因为如果将病灶切除了，就意味着要将大部分的肝脏切除，这样会导致残肝量不足，无法满足正常的人体需要。因此手术唯有通过在肝脏上开窗，将胆管内的石头取出来这条路可走。在手术过程中罗教授发现尹先生的肝胆管内的结石呈铸状结石（又名鹿角样结石），且结石又大又硬，不像其他病例的小结石只要通过冲洗就很容易将石头取出，这样又给取石增加了难度。最后罗教授改变了在肝脏上开窗的方式，改为“T型开窗”，然后加上“部分切除”及“冲洗”才将石头取出，之后通过“胆囊镜检查”明确石头已经取干净。为了防止今后尹先生的肝胆管再发生梗阻，罗教授还为其狭窄的肝门口做了重建，将原先三四毫米的肝门口恢复到了一公分，整个手术历时4个多小时。术后通过医务人员的共同努力，终于让患者平稳地度过了围手术期，顺利出院。
图为从患者尹先生的肝内胆管中取出的结石
罗教授介绍，其实同类手术已经开展过许多例，其他病例多为软硬结石混合型，手术较为容易；而像尹先生这样肝内为完全充满铸型结石为第一例，这给手术带来极大困难。
罗教授说，之所以能完成这次颇有难度手术。一方面是同类手术已经在医院开展过多例，自己和治疗团队的成员都积累了一定的经验，而且自己从医20多年，曾先后拜在著名肛肠外科专家喻德洪教授及肝胆外科专家吴孟超教授门下，不断磨砺，精进自己的技术，已经完全有能力独立开展肝左外叶切除、左半肝切除、右半肝切除、中肝叶肿瘤切除、肝尾叶肿瘤切除、腹腔镜胆囊切除、胆总管探查T管引流、胆肠吻合、胆囊癌根治术、肝门部胆管癌根治术、肝囊肿开窗术等一系列手术，因此对于尹先生这个病例还是有相当信心去完成的。另一方面是因为设身处地从患者的角度去考虑，像尹先生这样的病人，才50岁出头，如果不治疗，胆管炎一年发作几次，既影响到他的日常生活及工作，又让患者承受相当大的痛苦，作为一名医生，就要竭尽所能地为患者想办法，治好患者的病。
罗教授又说，医学总是在不断进步的，所以我们相信对于像Caroli病这样难治的病，虽然今天治起来很棘手，但终有一天会找到更好的方法将其治好。作为一位外科大夫，自己也始终会在这条路上“孜孜不倦、上下求索”。
此可谓“大医精诚”！
专家简介罗运权
主任医师，教授。现任上海中医院肝胆外科主任。担任中华中西医结合杂志编委，中国现代医学学术交流研讨会普外科医学委员会副主任委员。中华实验外科杂志和世界华人消化杂志特约通讯员。对外科常见病，特别是肝胆外科常见病、多发病的诊断和治疗积累了丰富的临床经验，对肝胆外科疑难病的诊治和危重病人的抢救也积累了丰富的经验。能独立开展肝胆外科各种手术及胃肠外科手术。
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