轻微症状的先天性肝内胆管扩张症疾病人群，可以先通过保守的治疗办法来进行治疗。基本治疗的原则，还是需要通过早期诊断疾病、提前预防和治疗胆管炎为基本要求。由于病变广泛，所以外科治疗往往非常困难。如果病变局限于一叶肝脏，可以实施肝部分切除或肝叶切除，此种病例手术效果最为理想，但据报道能成功切除者不足百分之三十。
如果扩张的囊肿较大且靠近肝脏表面，也可以行囊肿部分切除后肝内胆管与空肠胆总管囊肿空肠吻合术吻合，以促进胆汁的引流和结石的排出，部分病例效果较好，手术可顺利地促进*疸的消退。
于病变累及左、右肝叶，全身情况差，*疸及肝内胆管炎症无法有效控制者，可以暂时性地可以通过，皮肝穿刺胆道外引流手术（PTCD），以引流胆汁控制炎症和全身严重的*疽。但手术后胆汁丢失量过多，常导致水、电解质平衡紊乱和营养不良。应该积极纠正，并适当提供静脉营养。如合并门静脉高压、脾肿大、食管静脉曲张破裂出血等只能对症处理。必要时可行脾切除或断流术。合并肝脓肿可切开引流或行包括脓肿在内的肝叶切除。如果以上方法仍无法控制或病变广泛累及全肝、病情重者，肝移植成为唯一有效的最终选择。近年来我国肝移植技术有了很大的进步，已经取得较好的成绩。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇