病史
女，40岁，因“一过性意识丧失伴肢体抽搐2小时”入院。入院后血常规红细胞稍增高，肿瘤指标正常，血铜蓝蛋白水平正常，发病前无明确感染史。脑脊液穿刺发现红细胞增高，余各细胞计数正常。血液检查LG1抗体阳性，超敏C反应蛋白阴性，类风湿因子阴性。
MRI横断位T1W1
横断位T2WI
横断位FLAIR
横断位DWI
横断位ADC
病理及讨论明日公布
编辑/校对:王倩／王瑞
上期.01.18结果公布
肝炎性肌纤维母细胞瘤
炎性肌纤维母细胞瘤
一、概述
炎性肌纤维母细胞瘤（IMT）以前习惯上称炎性假瘤；
年WHO定义为“由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成，常伴大量浆细胞和或淋巴细胞的一种间叶性肿瘤”；
IMT可以发生于任何年龄的任何部位，发生的最常见的部位是在肺部，但它也可以发生在中枢神经系统、唾液腺、胰腺、脾脏、淋巴结、皮肤、膀胱和肝脏中，在东方人中发生率较高，以中年居多，男性多于女性；
肝脏IMT是一种少见的临床症状相对较轻且不典型的肝脏良性病变，以局部慢性非特异性炎症细胞浸润和纤维结缔组织结节样增生为主要病理改变；
IMT可能由于炎症或创伤后人体对炎症的一种异常或过度反应，最终激活具有增殖潜能的肌纤维母细胞显著增生或失控生长形成肿瘤学病变。已有文献报道IMT可能与感染有关，在某些组织发生的IMT中检测到了EB病*。
二、影像学表现
CT：
（1）平扫：肝实质内低密度影，少数为等密度，边界欠清，形态多不规则，呈圆形或椭圆形、葫芦状等，病变边缘有时可见小棘样突起。
（2）动脉期：主要是门静脉供血，无肝动脉供血，动脉期通常无明显强化，仍为低密度肿块，相对于平扫，边界更清楚。
（3）门脉期及延迟期：表现出不同的特点：①周边强化：病变内部为低密度，四周为厚薄不均环状强化带，病变边界动脉期扫描可能出现轻度强化，强化区与不强化区相互错杂，随时间推移，四周强化区的强化不断减退，延迟期强化区密度逐渐接近周边肝脏组织②中间强化：病变内部形成连续或者不连续的间隔强化；③无明显强化；④整体强化；⑤门脉期可见病变内部可有门静脉分支穿过。
注：肝脏炎性肌纤维母细胞瘤动态变化的炎症病理过程导致其增强CT表现多样，有不同强化形式。
不同CT增强表现对应的病理分析
肝脏炎性肌纤维母细胞瘤动态变化的炎症病理过程导致其增强CT表现多样和不同强化形式
无明显强化：病理上这类病灶呈大片凝固性坏死，故增强后无强化；
周边强化：其周边有较多炎性细胞浸润，并有较多纤维组织和毛细血管形成，故可出现薄环状强化带；周围肝实质由于炎性充血，亦可出现高密度强化带；
结节状强化：这类病灶多为炎性肉芽肿，由于肉芽肿内有较多血供，导致病灶呈结节状强化；肉芽肿中心可有小凝固性坏死组织，故中心区可出现小点状无强化区；
分隔状强化：这类病灶为多数性炎性肉芽肿或凝固性坏死区与纤维组织相互交错，高密度分隔为增生纤维母细胞,低密度区为浸润的慢性炎细胞,包括组织细胞、浆细胞、淋巴细胞等；
延迟期强化：延迟期时对比剂由血管内渗透到血管外间隙并聚集在肿块的纤维组织部分中。
MRI：
（1）平扫：T1WI和T2WI上病变多为等信号或略低信号，内部信号可不均匀。T2WI上有时表现为稍高信号。
MR信号的改变与病变的病理过程相关。
若病变处于进展期，以炎性浸润为主而纤维成分较少，此时病变组织含水较多，因而常呈长T1、长T2信号。如病变内有小灶性坏死液化区，T2WI可见小点片状更高信号。
当病变处于静止期，炎性组织凝固坏死或大部分被纤维组织所取代，此期纤维成分及凝固坏死组织缺乏运动质子而使病变在T1WI、T2WI中均呈低信号。
当病变过程处于两者之间时，炎性反应与纤维化持衡在某一水平，表现为等信号。
（2）增强：增强扫描强化形式与CT动态增强相似
三、鉴别诊断
（一）原发性肝细胞性肝癌
CT：增强:“快进快出”为特点。中央一般出现不规则坏死，四周厚而不均的环状强化，有时在门静脉可以发现癌栓。
对于个别的少血供肝癌，增强CT各期始终无强化或者轻度强化，与肝脏炎性肌纤维母细胞瘤鉴别较难，注意病变内有无纤维间隔，门脉期和延迟期是否出现强化，结合有无乙肝、肝硬化病史及甲胎蛋白测定，有助于诊断。
MRI：TIWI上与肝脏炎性肌纤维母细胞瘤类似，T2WI上多为高信号，动态增强有“快进快出”的特征性表现。
（二）转移性肝癌
多为多发病灶，体积不等，多有原发肿瘤病史。
CT：转移性肝癌一般为肝内多处病变，典型病变多为近似圆形，呈“牛眼”样特征影像，一般病变内无纤维分隔及中心结节状强化。
MRI：T1WI上与肝脏炎性肌纤维母细胞瘤类似，T2WI上多为高信号。典型病例可见“靶形征”或“牛眼征”。MRI动脉增强扫描肝脏炎性肌纤维母细胞瘤有中心强化和纤维分隔延迟强化。
（三）胆管细胞癌
一般为较大单发病灶，向周边浸润生长，好发于左叶
CT：
平扫：病变边缘可以清晰或模糊，较低密度，病变内部可能发现水泡样更低密度区，有时肝内胆管可以找到结石。
增强：病变缺少血液供应，增强CT病变边缘以缓慢增强的轻、中度强化多见，并且可能持续到延迟期，表现为“慢进慢出”；
可以出现病变边缘分叶、胆管包绕或病变周围胆管扩张等改变，则更具鉴别价值。CA19-9及癌胚抗原（CEA）可升高。
MRI：边界不清，同时病变内或四周常见到扩张的胆管，T1WI上多为混杂低信号，T2WI上多为混杂高信号。动态增强扫描有周边逐渐向中心缓慢强化的特点，强化时间向后推延明显。
（四）肝脓肿
大多数有体温及白细胞升高史，抗生素治疗效果多明显。穿刺抽到脓液，镜下见炎性细胞和坏死物，细菌培养可能发现细菌。
CT：病变四周可以出现一到三层不等环状强化，一般周围存在水肿，中心液化坏死范围大，有时有气体。慢性肝脓肿多数形成完整包膜，中心液化坏死，CT增强后四周呈圈状增强的低密度水肿环。
MRI：
典型脓肿壁一般多“双轨”或“三轨”环形强化，内部可出现多层状改变可伴气体分布。
不规则形肝脏炎性肌纤维母细胞瘤与部分慢性肝脓肿不易鉴别，但慢性肝脓肿外有较厚完整包膜，中央以液化坏死表现为主。
四、小结
（1）多病程较长，症状较轻，全身情况一般较好；
（2）多无乙型肝炎、肝硬化病史，HBsAg阴性，血清谷草转氨酶（AST）和谷丙转氨酶（ALT）水平正常；
（3）不明原因发热及发现肝脏肿块，多为肝脏右叶单发肿块，短期内肿块可缩小；
（4）中年男性多见；
（5）可有肝区不适和体重减轻、疲乏等症状；
（6）血常规中白细胞增多、红细胞沉降率加快、血浆C反应蛋白升高；
（7）甲胎蛋白和癌胚抗原多正常；
（8）B超发现低回声肿块，CT、MRI多平扫显示低密度肿块，增强扫描早期多无增强，后期可出现不同程度增强。
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