近日，我科接诊了一名中老年男性患者，因皮肤瘙痒、皮肤巩膜*染、小便发*1年，发热5天来院就诊，拟“*疸待查”收住入院，1年来体重下降10kg。
1.病例特点：
患者既往有“高血压病”、“2型糖尿病”病史10年，否认“病*性肝炎”、“血吸虫肝病”、“肝硬化”、“胆石症”等疾病史。饮酒史40年，ml白酒/日，吸烟史40年，1包/日。查体：体温37.8℃，神清，精神软，皮肤巩膜*染，肝掌，颈部多发蜘蛛痣，全身浅表淋巴结未及肿大，腹平软，肝下缘肋下可及，约10cm，轻压痛，肝区叩击痛阳性，余腹无压痛，无反跳痛，脾肋下未及，墨菲氏征阴性，移动性浊音阴性，肠鸣音4次/分。化验：①血常规:WBC7.8×10^9/L，RBC4.36×10^12/L，HGBg/L，PLT95×10^9/L。尿常规:BIL+++()μmol/L。大便隐血阴性。②凝血功能:PTS18.0s，APTT46.1s。③肝功能+生化:ALTU/L，ASTU/L，TP87.2g/L，ALB22.1g/L，GLB65.1g/L，TBIL.4μmol/L，DBIL.6μmol/L，IBIL51.8μmol/L，GGTU/L，ALPU/L。④抗核抗体组:ANA阳性1:，AMAM2阳性(++)。抗中性粒ANCA和基底膜:pANCA弱阳性。⑤输血十项:HBSAB阳性，HBCAB阳性。⑥肿瘤指标:AFP10.1ng/ml，CA.6U/ml，CA.2U/ml。检查：①肝胆胰脾、腹腔彩超:肝内脂质沉着，肝囊肿，腹腔积液。②全腹增强CT:轻度不均匀脂肪肝；肝脏多发囊肿。③肝脏增强MR:胆囊腺肌症考虑。肝脏多发囊肿。肝、脾周围少许积液。④MRCP:胆囊多发结石伴胆囊炎。2.诊治经过：
诊断标准：
具备以下三项中的两项即可确诊原发性胆汁性肝硬化(PBC):
①肝组织学检查为非化脓性破坏性胆管炎及小叶间胆管破坏;
②存在胆汁淤积的生化证据，以ALP升高为主;
③AMA阳性。
该患者符合诊断标准②③，PBC诊断明确。
治疗：
激素抑制免疫，熊去氧胆酸特异性治疗，甘草酸类抗炎、腺苷蛋氨酸利胆、谷胱甘肽解*等改善肝功能，维生素k1、输血浆改善凝血功能等。
经治疗，患者*疸消退，肝功能、凝血功能较入院时改善明显。
肝酶变化曲线：
胆红素变化曲线：
凝血功能变化曲线：
胆酶分离肝炎发展过程中，肝细胞大量坏死，对胆红素的处理能力进行性下降，胆红素上升。同时转氨酶由于已经维持相当长时间的高水平，从而进行性耗竭，转氨酶下降。该患者入院时肝酶高水平，胆红素相对低水平；继而肝酶下降，而胆红素进行性升高，提示胆酶分离。明确诊断治疗后，患者肝酶稍升高，而胆红素下降，提示治疗有效，肝功能改善。3.科普一刻：
1原发性胆汁性肝硬化1.定义：原发性胆汁性肝硬化（PBC）是由自身免疫反应介导的慢性进行性胆汁淤积性肝病，多见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力、瘙痒。
2.诊断：中年以上女性，慢性病程，显著皮肤瘙痒、乏力、*疸、肝大，伴胆汁淤积性*疸的生化改变，无肝外胆管阻塞时，需高度怀疑本病。
具备以下三项诊断标准中的两项即可确诊：
①肝组织学检查为非化脓性破坏性胆管炎及小叶间胆管破坏；
②存在胆汁淤积的生化证据，以ALP升高为主；
③AMA阳性。
3.病理学分期：
I期：胆管炎期
Ⅱ期：汇管区周围炎期
Ⅲ期：进行性纤维化期
Ⅳ期：肝硬化期
4.临床分期：
第一阶段：临床前期，AMA阳性，无临床症状，生化指标正常；
第二阶段：无症状期，生化指标异常，无临床症状；
第三阶段：症状期，出现乏力、皮肤瘙痒等症状；
第四阶段：肝功能失代偿期，血清胆红素进行性升高，出现消化道出血、腹水及肝性脑病等表现。
5.治疗：
熊去氧胆酸(UDCA)是目前唯一推荐用于PBC的药物。可减少内源性胆汁酸的肝*性，保护肝细胞膜，增加内源性胆汁酸的分泌；可减少HLAI类和II类抗原分子在肝细胞膜上的异常表达，调节免疫。
并发症处理：
脂肪泻-补充中链甘油三酯辅以低脂饮食；脂溶性维生素缺乏-补充维生素A,D3,K,钙；皮肤瘙痒-离子交换树脂考来烯胺（消胆胺）；骨质疏松-补钙，维生素D。
6.日常：低脂肪、高热量、高蛋白饮食，维持正常肝功能，延缓疾病进展。
2*疸1.定义：*疸指血清中胆红素浓度升高，导致皮肤、巩膜、粘膜发*的症状和体征。
2.病因：主要有4大类：溶血性*疸、肝细胞性*疸、胆汁淤积性*疸和先天性非溶血性*疸。
3.典型症状：
①皮肤、巩膜*染；浓茶色尿，陶土色便；
②腹痛、腹胀、食欲减退、恶心、呕吐、腹泻、便秘等消化道症状；
③皮肤瘙痒、心动过缓、脂肪泻、夜盲症、乏力、精神萎靡等胆盐血症表现。
伴随症状：
发热——病*性肝炎、肝脓肿、急性胆管炎、急性溶血等
腹痛——肝脓肿、肝癌、胆石症、胆道蛔虫病、胰腺癌等
肝大——慢性肝炎、肝硬化、肝癌等
脾大——病*性肝炎、肝硬化、钩端螺旋体病、溶血性贫血等
胆囊肿大——无痛性*疸：胰头癌、壶腹周围癌、胆总管癌等
腹水——重型肝炎、肝硬化、肝癌等
4.诊断：血清胆红素浓度为17.1～34.2umol/L（1～2mg/dl），而肉眼看不出*疸者称隐性*疸。
血清胆红素浓度高于34.2umol/L（2mg/dl），巩膜、皮肤、黏膜以及其他组织和体液出现*染则为显性*疸。
5.治疗：
明确病因，对因治疗。
对症治疗，改善肝功能，利胆退*；手术解除胆道梗阻；输血；新生儿*疸光照疗法。
3小结皮肤发*，瘙痒，不可小觑，及时就诊，明确病因，早期诊断，早期治疗，改善预后
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