一、患者信息及影像
患者：男性，8月5天。
主诉:因“阵发性哭吵2天”入院。
现病史：患儿2天前无明显诱因出现阵发性哭吵，不伴血便、呕吐，发热、腹泻，否认不洁饮食史及腹部外伤史，否认在外院治疗，门诊以“肝脏占位性病变”急诊入院。患儿自发病以来，精神食欲睡眠欠佳，小便正常，大便未排。专科情况：腹部平坦，全腹无压痛及反跳痛，未扪及异常肿块。
既往史：按要求接种接种疫苗；平素身体良好。
实验室检查：WBC:19.96×/L；降钙素原检测PCT：0.ng/ml；PLT：×/L；NEU：71.8%；CA:23.0u/ml(正常值:0~35)；AFP:.0IU/ml(正常值:0~23.4)；CEA:1.6ng/ml(正常值:0~3.4)；CA19-9:29.1u/ml(正常值:0~27)。
超声：本院肝脾彩超：肝右叶实质性占位性病变，肝母细胞瘤？本院胸腹正立位X片：腹部占位性病变。本院骨髓细胞学检查：中晚幼粒细胞比例增高。
CT/MRI扫描：腹部CT检查：使用SIEMENS公司SomatomDefinitionAS64排层螺旋CT机。采用10%水合氯醛0.5ml/kg口服镇静制动。告知家长检查风险并签署知情意见同意书；管电压kV，管电流采用自动mAs（Care4D技术），旋转速率为0.3s/°。采用人工智能触发扫描，兴趣区定为腹主动脉，阈值Hu，达到阈值后延迟5s扫描。原始图像0.6mm重建，使用SIEMENS工作站，采用多平面重组（MultiplanarReconstruction，MPR）、最大密度投影（MaximalIntensityProjection，MIP）、容积再现（VolumeRendering，VR）等技术重建显示腹部大血管。扫描范围自膈肌水平至盆腔，并对非检查器官进行电离辐射防护。如图1~4。
二、病例问答挑战
问题一医看
答案解读：A
解析：该病例在CT图像上显示肿块体积大，占据右侧腹部，肝脏似被推移，病灶来源部位单凭平扫很难确定，肿块与肝右叶、右侧肾上腺区及右肾上极关系均较密切，肿瘤可以来源于肝脏或右侧腹膜后间隙，A、B、C均有可能，MSCT通过薄层图像仔细观察病灶与肝脏关系紧密，故A为首选答案。
问题二该病例在CT平扫基础上，下列哪项检查和技术更能提供定位、定性信息？（单选）
A腹部平片
B腹部DSA检查
C腹部CT增强+后处理重建
D腹部MRI平扫+增强
答案解读：C
解析：该患儿行CT平扫后，于深度睡眠下进行快速增强成像扫描。检查前30分钟给予患儿10%水合氯醛口服镇静制动，剂量0.5mL/Kg。静脉增强扫描使用单筒高压注射器，对比剂为非离子型优维显、剂量2.0mL/Kg，流率0.6mL/s，于注射后25s、60s、s分别行三期增强扫描；然后在工作站行冠、矢状位及腹部大血管重组的后处理图像（如图2～3）。
在CT增强图像上，肝右叶见孤立性肿块，动脉期（图2）可见肿块实体部分均匀强化，低于正常强化肝实质，中央低密度囊状坏死呈“星芒状”未强化区，可见肿瘤由肝右动脉分支供血，肿块周边及深部见多支强化血管影，右肾动脉为受压表现，肿块包膜乏血供不强化；静脉期（图3上）肿块实体部分强化程度稍低于动脉期，较肝实质为低；中央坏死区轻度强化，肿瘤包膜见延迟强化；平衡期（图3下～4）见肿块实体强化程度较动脉期明显减退，密度明显显著低于肝实质，深部见条索状纤维分隔延迟强化影；故从上述病灶内血供来说，还是C项为最佳答案，增强薄层重建，尤其血管的MIP及VR重建图像，更有助于病灶的定位与定性诊断；该患儿也可以选择无创性MRI平扫及增强检查，但其一因空间及时间分辨率不及CT，再则由于患儿年龄过小，不能屏气，心跳快，呼吸伪影重，故不推荐为首选。
问题三根据以上临床资料与CT表现特点，该病例最可能的诊断为下列哪一项？（单选）
A肝母细胞瘤
B肝海绵状血管瘤
C婴儿型肝血管内皮细胞瘤
D肝脓肿
E右侧腹膜后神经母细胞瘤
F肝局灶性结节增生
答案解读：A
解析：手术所见：探查肝右叶见一较大实体性肿块，于肿块表面横行切组织一块，体积约：0.8×0.3×0.2CM，瘤体内血供丰富；病理所见：AFP(-)CD31(窦+)CD34(窦+)CK19(+)CK7(-)CK8/18(+)Hepacyte(+)Ki-67(+约10%)β-Catenin(部分核+)PAS(+)PAS酶消化(+)（肝脏穿刺组织）形态符合肝母细胞瘤，送检组织内可见胎儿型及胚胎型成份。
三、诊断分析思路
本病例影像学表现提示的诊断线索肝脏体积增大，肝右叶见稍低密度较大实体成分为主肿块影，孤立圆形，边界清楚，包膜完整，大小约为8.6cmx6.6cmx13.0cm，中央见不规则形低密度坏死区，CT值约23-46HU，内部未见钙化及脂肪影。右肾受压下移。增强扫描：动脉期见肿块实体部分明显均匀强化，中央低密度坏死呈“星芒状”未强化区，CT值约25-90HU，可见肿瘤由肝右动脉分支供血，肿块周边及深部见多支强化血管影，右肾动脉为受压表现，肿块包膜乏血供不强化；静脉期肿块实体部分强化程度稍低于动脉期，较肝实质为低；中央坏死区轻度强化，肿瘤包膜见延迟强化；平衡期见肿块实体强化程度较动脉期明显减退，密度显著低于肝实质；深部见条索状纤维分隔延迟强化影；CTA示肿块由肝右动脉分支供血。
本病例的读片思路（１）发现病变与认证
本病例CT平扫发现病变较易，肿块来源于肝右叶及右侧腹膜后间隙均有可能，CT增强三期扫描对于判断肿块来源，特别是动脉期薄层重建图像对于观察肿瘤供血甚有帮助；本病例基本征象为肿块体积大，占据肝脏右叶，呈孤立类圆形、边界清楚、以实体成分为主，内见不规则形低密度坏死区。
（２）定位诊断
对于本例患儿来说，由于肿块体积较大，单从平扫来说，对于肿块定位诊断较为困难，肿块可能来源于肝右叶，也可能来源于右侧腹膜后间隙；增强三期动态扫描，为根据肿块供血判断其来源提供有力帮助，可准确判断肿块来源部位。
（３）定性诊断
本病例特点为肝右叶较大占位，肿块以实体成分为主，中央见不规则形低密度坏死区，肿块孤立、包膜完整；该患儿为8月男婴，结合患儿年龄特点，此年龄段肝母细胞瘤及肝血管内皮细胞瘤均可发生，但根据肿块强化方式，肿块肝动脉供血，且呈“快进快出”特点，符合肝母细胞瘤强化特点，而后者为持续性渐进性向心性强化；因此，根据患儿年龄及肿块强化特点可明确诊断。
四、诊断与鉴别诊断
诊断要点该病例特点为：肝右叶孤立性较大实体性肿块，中央见低密度坏死区，包膜
完整；动脉期见肿块实体部分明显均匀强化，中央低密度坏死囊变呈“星芒状”未强化区，可见肿瘤由肝右动脉分支供血，肿块周边及深部见多支强化血管影，右肾动脉为受压表现，肿块包膜乏血供不强化；静脉期肿块实体部分强化程度稍低于动脉期，较肝实质为低；中央坏死区轻度强化，肿瘤包膜见延迟强化；平衡期见肿块实体强化程度较动脉期明显减退，密度明显低于肝实质；其深部见条索状纤维分隔延迟强化影；CTA示肿块由肝右动脉分支供血。增强扫描肿块呈“快进快出”表现，因此根据患儿年龄及增强特点可定性诊断。
鉴别诊断（1）肝细胞癌
以4岁以上小儿多见，肝母细胞瘤多见于3岁以下婴幼儿；肿块呈侵润性生长，边缘不如肝母细胞瘤光整，钙化少见，增强造影剂“快进快出”表现类同肝母细胞瘤（图7）；门静脉及下腔静脉瘤栓多见，更易发生肝内扩散及肝外转移，常伴有肝硬化等表现。
（2）肝转移瘤
除中枢神经系统外的全身实质性肿瘤均可转移至肝脏。腹部以神母细胞瘤、肾经母细胞瘤转移最多见，亦可见于淋巴瘤及白血病。其中以多个结节常见，也可融合成较大肿块（图8）；亦可单发（少见），多分布于肝外围部（图9），不同于肝母细胞瘤。动态增强扫描肿瘤周边可呈环状强化，部分肿瘤有不同密度同心圆构成的所谓“靶征”或“牛眼征”，靶心密度偏低，常为肿瘤坏死区。其AFP阴性亦可有助于鉴别诊断。
（3）肝错构瘤
主要应与囊性肝母细胞瘤鉴别。前者以2岁以下男孩多见，囊性肿块常有间隔，囊壁光整，边缘清晰；增强扫描囊壁及分隔强化（图10）；AFP阴性。
（4）未分化胚胎性肉瘤
病发病年龄大多在6～10岁，是一种主要累及年长儿和青少年的恶性肿瘤；肿瘤为较大的囊实性球形肿块，直径7～20厘米左右，右叶多见，肝内肿块呈浸润性生长，境界不清楚，增强内缘有结节状隆起，形态不规则，可见假包膜，罕见钙化（图11）；AFP阴性等可资鉴别。
病例供稿：医院CTMRI影像科王芳医师
专家点评本例病例根据患儿年龄，肿瘤供血及强化特点，对肿瘤做出定性诊断不是太难。
肝母细胞瘤（hepatoblastomaHB）是小儿最常见的肝脏原发性恶性肿瘤，在原发性肝脏恶性肿瘤中占50％～60％。好发于婴幼儿，3岁以前占90％，1岁左右占10％，5岁以上罕见。小儿多以进行性腹胀或右上腹无痛性肿块就诊。血清甲胎蛋白（AFP）对诊断有特异性，大多数病例持续明显增高，且与肿瘤的消长平行，亦可作为其判断疗效和了解复发的指标。
肝母细胞瘤绝大多数单发，右叶最多，多灶或弥漫性浸润极少见。瘤体一般较大、呈圆形，半数有假性包膜，边界清楚、光滑。巨大者或多灶者可同时侵犯肝右叶及左叶，或跨叶生长，瘤体一般巨大，常突入腹腔，易误认为肝外肿瘤。绝大多数为实性，内缘呈结节状隆起，其内可有出血、坏死和钙化，斑点状、絮状或弧形钙化为其特点，多达50%以上，肿瘤周围肝组织正常。本例CT平扫特点，瘤体大而圆、边界清楚光滑；增强扫描，肿瘤实体部分明显强化；动脉期增强VR重建图像可清晰显示肿块由肝动脉供血，肿块内见多支粗细不等血管影从外围伸入肿瘤深部；肝门区淋巴结多数无肿大，血管内瘤栓少见。因此，MSCT为发现病变及检出病变的重要影像学方法。
MRI检查，瘤体表现为长T1长T2信号或混杂信号，局灶性T1WI高信号可能与肿瘤内出血成分有关。肿瘤在T2WI上呈“石榴样”改变；动态增强扫描显示肿瘤早期强化，静脉期及平衡期有周边晕环强化。且MRI对血管受压、移位及受侵较CT更易清晰显示。
点评专家：医院邵建波教授
医看
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