白癜风专科哪家好 https://m-mip.39.net/nk/mipso_4679454.html描述腹胀。妈妈觉得儿子肚子里有个肿块。患者数据年龄:8岁性别:男CTScoutAxialC+portalvenousphase肝脏和双侧肾脏可见多个大小不一的囊肿,符合常染色体显性遗传多囊肾病,肝脏受累严重。常染色体显性多囊肾病(ADPKD),有时也更模糊地称为“成人多囊肾病”,顾名思义,是成人囊性肾病的一种遗传形式。流行病学常染色体显性遗传性多囊肾病是最常见的严重遗传性疾病之一,在1:至1:的个体中发现,并且是迄今为止最常见的终末期肾功能衰竭(ESRF)6的遗传原因。它占4-10占所有ESRF病例的百分比。临床表现肾脏在出生时是正常的,随着时间的推移会发展成多个囊肿。在30岁时,大约68%的患者通过超声检查会出现可见的囊肿。这个数字随着时间的推移而增加,因此基本上所有患者最终都会表现出囊性变化。到60岁时,大约50%的患者患有终末期肾功能衰竭。肾癌的风险不会增加。临床表现是可变的,包括:不同严重程度和时间进程的腰部钝痛:最常见腹部或侧腹肿块血尿高血压:通常与肾功能衰竭同时发生肾功能损害至肾功能衰竭病理从宏观上看,肾脏在皮质和髓质中显示出大量大小不一(从几毫米到几厘米)的囊肿。它们充满了不同颜色的液体(从透明或稻草色到被感染时改变的血液或巧克力色到化脓)。
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